结节病

 

来源公众号：ExpCon医学科普

在结节病（sarcoidosis）这个单词中，sarcoid意为“相似肉的”，而osis意为“疾病”，因此这一疾病名称指的就是一种导致机体内广泛形成许多小结节的免疫性疾病。目前对结节病的确切机制尚不清楚。

在正常情况下，免疫系统的“忠实士兵”随时准备发现并清除可能损害机体的外来病原体。

为了完成这一任务，机体内存在一类被称为抗原呈递细胞的免疫细胞，包括巨噬细胞、B细胞和树突状细胞。

其中最典型的抗原呈递细胞是树突状细胞，它因其长而优美的树枝状突起——树突——而得名。当树突状细胞遇到病原体时，会用这些突起将其捕捉并吞噬，从而启动免疫应答过程。

病原体被分解后，树突状细胞会将其中的一部分片段，即抗原，呈递在一种叫作主要组织相容性复合物Ⅱ类分子（MHC-Ⅱ类分子）上的表面。

随后，树突状细胞会将抗原携带到淋巴结中，去寻找一些从未接触过抗原的初始型辅助T细胞。

最终，它会遇到一个T细胞受体能够识别并结合该抗原的初始型辅助T细胞。

此时，树突状细胞会释放细胞因子，帮助激活辅助T细胞，使其开始分裂和增殖。

新生成的T细胞随后离开淋巴结，去完成它们对抗感染的使命。这些T细胞会分泌促炎性细胞因子，也就是信号分子，并招募更多的免疫细胞，比如其他的T细胞和巨噬细胞。

然而在结节病中，这一过程在全身反复发生，却并没有真正的病原体需要机体去消灭。

换句话说，在没有病原体存在的情况下，免疫系统似乎出现了紊乱。虽然确切的诱因尚不清楚，但已经发现了一些遗传和环境风险因素。

遗传方面的风险包括有结节病家族史的人群。环境方面的风险则包括曾经感染过结核分枝杆菌或伯氏疏螺旋体，但需要强调的是，这些病原体在自身免疫问题发生时早已不存在。

当结节病被触发时，T细胞和巨噬细胞会聚集到某一块原本健康的组织部位。结节病几乎可以累及全身各个器官，但最常累及的是肺门淋巴结，也就是位于支气管与肺相连处附近的淋巴结。

随着越来越多的免疫细胞聚集在同一部位，就会形成称为肉芽肿的小结节。这些肉芽肿的结构特点是外周排列着T细胞，而中央则聚集着巨噬细胞。

在结节病中形成的肉芽肿属于非干酪样肉芽肿，也就是说其中央并不存在组织坏死，这一点与结核等其他肉芽肿性疾病不同。

在肉芽肿中，巨噬细胞常常融合成一个体积较大的多核巨细胞，称为朗汉斯巨细胞。在朗汉斯巨细胞的胞质中，可以看到一些包涵体，叫做 Schaumann小体（绍曼小体），由钙和蛋白质沉积形成。

此外，还有一些被称为星状小体的结构，看起来像微小的星星。它们的成分目前尚有争议，有些科学家认为是细胞骨架的碎片，另一些则认为是由脂质组成。

随着时间推移，肉芽肿会导致淋巴结逐渐肿大，从而引起双侧肺门淋巴结肿大。

结节病是一种全身性疾病，意味着肉芽肿也可能出现在淋巴结以外的器官。例如，皮肤结节称为结节性红斑，通常出现在小腿胫骨区域。

这些结节是由于皮下脂肪层的炎症所引起的，通常表现为红色、坚硬并伴随疼痛。

结节病还可以导致葡萄膜炎，也就是发生在角膜与巩膜之下有色素层的炎症。它也可能累及心脏，引发心律失常等问题。

结节病还可能引起一系列全身症状，比如发热、体重减轻和乏力。同时，根据受累部位不同，还会有相应的特异性症状，从呼吸困难和咳嗽，到小腿的压痛性结节，再到视力改变。

结节病的诊断通常需要通过胸部X线或胸部CT检查来寻找双侧肺门淋巴结肿大。在血液检查中，患者常常表现为血钙升高，这是由于巨噬细胞产生过量维生素D所致。

此外，血液中血管紧张素转化酶（ACE）的水平也常常升高，这是由T细胞分泌的。

另一个有用的诊断线索是通过支气管肺泡灌洗发现肺部 T 细胞水平升高。在这种操作中，支气管镜经口或经鼻进入肺部，向肺内注入液体后再回收出来进行检测。

最终，确诊结节病的最佳方法是行活检。

对于症状轻微的患者，通常不需要治疗，因为大多数症状会在几周内自行缓解，而完全缓解一般会在数年内发生。但如果症状严重，糖皮质激素往往能够显著改善病情。

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